Gómez Menchaca Abogados informa que el Anexo VII del Real Decreto 1030/2006 de 15 de septiembre por el que se establece la cartera de servicios comunes de productos dietéticos y son los siguientes:
1. Prestación con productos dietéticos
La prestación con productos dietéticos comprende la dispensación de los tratamientos dietoterápicos a las personas que padezcan determinados trastornos metabólicos congénitos y la nutrición enteral domiciliaria para pacientes a los que no es posible cubrir sus necesidades nutricionales, a causa de su situación clínica, con alimentos de consumo ordinario.
Esta prestación se facilitará por los servicios de salud o dará lugar a ayudas económicas, en los casos y de acuerdo con las normas que reglamentariamente se establezcan.
2. Conceptos
2.1. Tratamientos dietoterápicos: Son aquellos que se llevan a cabo con alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales para los usuarios del Sistema Nacional de Salud que padezcan determinados trastornos metabólicos congénitos.
2.2. Nutrición enteral domiciliaria.
2.2.1. La nutrición enteral domiciliaria comprende la administración de fórmulas enterales por vía digestiva, habitualmente mediante sonda (ya sea nasoentérica o de ostomía), con el fin de evitar o corregir la desnutrición de los pacientes atendidos en su domicilio cuyas necesidades nutricionales no pueden ser cubiertas con alimentos de consumo ordinario.
2.2.2. Las fórmulas enterales son aquellos alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales constituidos por una mezcla definida de macro y micronutrientes. Con carácter general, se entiende que se trata de fórmulas nutricionalmente completas, incluyéndose únicamente módulos o complementos en el tratamiento de situaciones metabólicas con requerimientos especiales de energía o nutrientes, recogidas en el punto 6.2.c de este anexo.
2.2.3. El objetivo de la nutrición enteral domiciliaria es el mantenimiento de un correcto estado nutricional en aquellos enfermos que presenten trastornos de la deglución, tránsito, digestión o absorción de los alimentos en su forma natural, o cuando existan requerimientos especiales de energía y/o nutrientes que no pueden cubrirse con alimentos de consumo ordinario.
2.3. Productos dietéticos financiables: Son aquellos productos inscritos en el Registro General Sanitario de Alimentos como alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales e incluidos en la oferta (nomenclátor) de productos dietéticos. El procedimiento para la inclusión de productos en la oferta se establecerá por Orden Ministerial. En ningún caso se incluirán los productos que efectúen publicidad dirigida al público en general.
3. Responsable de la indicación
3.1. Tratamientos dietoterápicos: La indicación de estos tratamientos se realiza por médicos especialistas de unidades hospitalarias, expresamente autorizadas para este fin por los servicios de salud de las Comunidades Autónomas.
3.2. Nutrición enteral domiciliaria: La indicación de los tratamientos de nutrición enteral domiciliaria se realiza por los facultativos especialistas adscritos a la unidad de nutrición de los hospitales o por los que determinen los servicios de salud de las Comunidades Autónomas en sus respectivos ámbitos de gestión y competencias, de acuerdo con los protocolos que establezcan al efecto.
4. Procedimiento de obtención
El procedimiento para proporcionar los tratamientos dietoterápicos y la nutrición enteral domiciliaria, incluido el material fungible preciso para su administración, será establecido por las administraciones sanitarias con competencias en la gestión de esta prestación.
5. Requisitos para el acceso a la prestación
Para que los tratamientos con productos dietéticos sean financiados por el Sistema Nacional de Salud, se precisa el cumplimiento de todos y cada uno de los requisitos siguientes:
a) Las necesidades nutricionales del paciente no puedan ser cubiertas con alimentos de consumo ordinario.
b) La administración de estos productos permita lograr una mejora en la calidad de vida del paciente o una posible recuperación de un proceso que amenace su vida.
c) La indicación se base en criterios sanitarios y no sociales.
d) Los beneficios superen a los riesgos.
e) El tratamiento se valore periódicamente.
6. Situaciones clínicas del paciente que justifican la necesidad de la indicación
Se considera que las siguientes situaciones clínicas justificarían la necesidad de la prestación con productos dietéticos, siempre que se cumplan los requisitos señalados en el apartado 5:
6.1. Tratamientos dietoterápicos: Para pacientes con:
a) Trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono.
b) Trastornos del metabolismo de los aminoácidos.
c) Trastornos del metabolismo de los lípidos.
En el apartado 7 se incluye la relación de trastornos metabólicos congénitos incluidos en alguno de los tres apartados anteriores.
6.2. Nutrición enteral domiciliaria: Para pacientes:
a) Con alteraciones mecánicas de la deglución o del tránsito, que cursan con afagia y disfagia severa y precisan sonda. Excepcionalmente, en casos de disfagia severa y si la sonda está contraindicada, puede utilizarse nutrición enteral sin sonda, previo informe justificativo del facultativo responsable de la indicación del tratamiento.
b) Con trastornos neuromotores que impiden la deglución o el tránsito y precisan sonda.
c) Con requerimientos especiales de energía y/o nutrientes.
d) En situaciones clínicas cuando cursan con desnutrición severa.
En el caso de pacientes con disfagia neurológica o excepcionalmente motora, que tienen posibilidad de ingerir alimentos sólidos sin riesgo de aspiración, pero que sufren aspiración o riesgo de aspiración para alimentos líquidos cuando éstos no pueden ser espesados con alternativas de consumo ordinario, se les pueden indicar módulos espesantes, con el fin de tratar de evitar o retrasar el empleo de sonda o gastrostomía.
En el apartado 8 se incluye la relación de patologías susceptibles de recibir nutrición enteral domiciliaria, incluidas en alguna de las cuatro situaciones clínicas anteriores.
7. Trastornos metabólicos congénitos susceptibles de tratamientos dietoterápicos
A. Trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono.
A.1. Deficiencia primaria de la lactasa intestinal de debut neonatal: Deficiencia de la actividad de la lactasa del borde en cepillo del enterocito:
Fórmulas sin lactosa para lactantes.
A.2. Deficiencia transitoria de la lactasa intestinal secundaria a atrofia de vellosidades intestinales debida a celiaquía:
Fórmulas sin lactosa para lactantes, mientras persista la deficiencia de la lactasa.
A.3. Trastornos del metabolismo de la galactosa. Galactosemia:
A.3.1. Deficiencia de la galactoquinasa hepática.
A.3.2. Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa hepática.
A.3.3. Deficiencia de la epimerasa.
Fórmulas sin lactosa ni galactosa para lactantes.
A.4. Trastornos del transporte celular de monosacáridos: Deficiencia del transportador de membrana de las piranosas (intolerancia a glucosa y galactosa):
Fórmulas con/sin fructosa, sin glucosa, ni galactosa, ni disacáridos y polisacáridos que las contengan. Módulos de fructosa.
A.5. Trastornos del metabolismo del glucógeno. Glucogenosis:
A.5.1. Glucogenosis tipo I. Deficiencia de la glucosa-6-fosfatasa:
Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga.
A.5.2. Glucogenosis tipo III. Deficiencia de la amilo-1-6-glucosidasa:
Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga cuando presentan hipoglucemias.
A.5.3. Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de la fosforilasa-A y la fosforilasa-B-quinasa:
Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga cuando presentan hipoglucemias.
A.6. Trastornos de la glucosilación de proteínas tipo 1b: Deficiencia de la fosfo-manosa-isomerasa:
Módulos de D-manosa.
B. Trastornos del metabolismo de los aminoácidos.
B.1. Trastornos del metabolismo de los aminoácidos esenciales:
B.1.1. Hiperfenilalaninemias:
B.1.1.1. Fenilcetonuria: Deficiencia de la fenilalanina-hidroxilasa:
Fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesgo de déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales.
B.1.1.2. Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la fenilalanina-hidroxilasa:
Si la fenilalaninemia es superior a 6 mg %, fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesgo de déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales.
B.1.1.3. Primapterinuria: Deficiencia de la carbinolamina-deshidratasa:
Fórmulas exentas de fenilalanina para toda la vida, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesgo de déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales.
B.1.1.4. Deficiencia de la dihidro-biopterin-reductasa:
Fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesgo de déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales.
B.1.2. Trastornos del metabolismo de la metionina y aminoácidos sulfurados:
B.1.2.1. Homocistinuria: Deficiencia de la cistationina-ß-sintetasa:
Fórmulas exentas de metionina. Módulos de L-cistina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media.
B.1.2.2. Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-transferasa o trastornos del metabolismo de la cobalamina. Todos con aciduria metilmalónica: Varias deficiencias enzimáticas:
Dependiendo de la deficiencia, pueden precisar limitación de cuatro aminoácidos esenciales (metionina, treonina, valina e isoleucina). Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina.
B.1.2.3. Cistationinuria: Varias alteraciones:
Si la cistationinuria o cistationinemia es secundaria a deficiencia de γ-cistationinasa, pueden precisar fórmulas exentas de metionina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media.
B.1.3. Trastornos en el metabolismo de los aminoácidos ramificados.
B.1.3.1. Jarabe de Arce: Deficiencia de la α-ceto-descarboxilasa:
Fórmulas exentas de leucina, isoleucina y valina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina y/o valina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina y/o L-valina.
B.1.3.2. Acidemias orgánicas del metabolismo de la leucina: Varios defectos enzimáticos:
Acidemia isovalérica.
Acidemia metilcrotónica.
Acidemia 3-hidroxi-metil-glutárica.
Fórmulas exentas de leucina. Módulos de glicina en la acidemia isovalérica. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media.
B.1.3.3. Acidemias orgánicas del metabolismo de la isoleucina y la valina:
Acidemia propiónica: Deficiencia de la propionil-CoA-carboxilasa:
Fórmulas exentas de isoleucina, valina, metionina y treonina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de L-alanina, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina.
Acidemia metilmalónica: Deficiencia de la metilmalonil-CoA-mutasa:
Fórmulas exentas de isoleucina, valina, metionina y treonina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de L-alanina, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina.
Hipercetosis: Deficiencia de la ß-cetotiolasa:
Fórmulas exentas de isoleucina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina.
B.1.4. Trastornos del metabolismo de la lisina.
B.1.4.1. Aciduria glutárica tipo I: Deficiencia de la glutaril-CoA-deshidrogenasa:
Fórmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptófano. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de triptófano en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-triptófano.
B.1.4.2. Hiperlisinemia: Deficiencia de la proteína bifuncional 2-aminoadípico-semialdehido-sintasa con aumento de lisina en sangre y en orina:
Fórmulas exentas de lisina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y de triglicéridos de cadena larga y/o media. En caso de hiperamonemia, módulos de L-citrulina. Si no hay mejora neurológica y bioquímica en dos años, se suspenderá el tratamiento.
B.2. Trastornos del metabolismo de los aminoácidos no esenciales.
B.2.1. Trastornos del metabolismo de la tirosina:
B.2.1.1. Tirosinemia II: Deficiencia de la tirosin-amino-transferasa:
Fórmulas exentas de tirosina y fenilalanina.
B.2.1.2. Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa:
Fórmulas exentas de tirosina y fenilalanina.
B.2.1.3. Tirosinemia I: Deficiencia de la fumaril-aceto-acetasa:
Fórmulas exentas de tirosina y fenilalanina, hasta trasplante hepático.
B.2.2. Trastornos del metabolismo de la ornitina: Hiperornitinemias:
B.2.2.1. Síndrome HHH: Deficiencia del transporte de la ornitina mitocondrial:
Fórmulas con aminoácidos esenciales. Módulos de L-arginina o L-citrulina y L-ornitina.
B.2.2.2. Atrofia girata: Deficiencia de la ornitin-transaminasa:
Fórmulas con aminoácidos esenciales exentas de arginina. Módulos de L-prolina.
Además, en todos estos trastornos del metabolismo de aminoácidos no esenciales, en los casos con aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media.
B.3. Trastornos del ciclo de la urea: Deficiencias de la:
B.3.1. N-acetil-glutamato-sintetasa (módulos de L-arginina y L-citrulina).
B.3.2. Carbamil-P-sintetasa (módulos de L-arginina y L-citrulina).
B.3.3. Ornitin-transcarbamilasa (módulos de L-arginina y L-citrulina).
B.3.4. Argininosuccinil-liasa (módulos de L-arginina).
B.3.5. Argininosuccinil-sintetasa (módulos de L-arginina).
B.3.6. Arginasa.
En todos estos trastornos fórmulas con aminoácidos esenciales, hasta trasplante hepático. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y de triglicéridos de cadena larga o media.
C. Trastornos del metabolismo de los lípidos.
C.1. Trastornos del metabolismo de los ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga:
C.1.1. Trastornos en la absorción intestinal de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga:
C.1.1.1. Linfangiectasia intestinal.
C.1.1.2. Enfermedad de Swaschsman.
C.1.1.3. A-β-lipoproteinemia e hipo-â-lipoproteinemia.
C.1.1.4. Citopatías mitocondriales con alteración de función pancreática.
C.1.2. Defectos de la hidrólisis intravascular de triglicéridos de cadena larga y/o muy larga (Hiperlipoproteinemia I de Friedrickson):
C.1.2.1. Deficiencia de la lipoprotein-lipasa endotelial (LPL).
C.1.2.2. Deficiencia de APO C II.
C.1.3. Deficiencias en la β-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga:
C.1.3.1. Defectos del transportador de la carnitina.
C.1.3.2. Deficiencia de la carnitin-palmitoil-transferasa (CPT) I y II.
C.1.3.3. Deficiencia de la carnitin-acil-carnitin-translocasa.
C.1.3.4. Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga.
C.1.3.5. Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga, incluyendo la deficiencia de la enzima trifuncional.
Todos ellos precisan: Fórmulas hipograsas con triglicéridos de cadena media (MCT) o fórmulas sin grasa. Módulos de triglicéridos de cadena media sin/con ácidos grasos esenciales. Si existe riesgo o documentación de un déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de proteínas y de dextrinomaltosa.
C.2. Trastornos del metabolismo de los ácidos grasos de cadena media y/o corta:
C.2.1. Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media.
C.2.2. Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta.
C.2.3. Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta.
Todos ellos precisan: Fórmulas hipograsas sin MCT o fórmulas sin grasa. Módulos de triglicéridos de cadena larga, incluidos ácidos grasos esenciales. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de proteínas y de dextrinomaltosa.
C.3. Trastornos del metabolismo de los ácidos grasos de cadena muy larga, larga, media y corta:
C.3.1. Deficiencia del complejo electrotransfer-flavoproteina (ETFQoDH).
C.3.2. Deficiencia del complejo II de la cadena respiratoria mitocondrial.
C.3.3. Aciduria glutárica tipo II, en la que se afecta la ß-oxidación mitocondrial de cualquier ácido graso de diferentes longitudes de cadena (muy larga, larga, media y corta).
En las formas graves, fórmulas limitadas en proteínas y grasas sin MCT o fórmulas hipograsas sin MCT o fórmulas sin grasa. Módulos de triglicéridos de cadena larga, incluidos ácidos grasos esenciales. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa. Si hay aciduria isovalérica grave, módulos de glicina.
C.4. Defectos de la síntesis del colesterol: Síndrome de Smith-Lemli-Opitz:
Módulos de colesterol.
8. Patologías subsidiarias de nutrición enteral domiciliaria
A. Alteraciones mecánicas de la deglución o del tránsito, que cursan con afagia o disfagia severa y precisan sonda:
A.1. Tumores de cabeza y cuello.
A.2. Tumores de aparato digestivo (esófago, estómago).
A.3. Cirugía otorrinolaringológica (ORL) y maxilofacial.
A.4. Estenosis esofágica no tumoral.
Excepcionalmente, en caso de disfagia severa y si la sonda está contraindicada, puede utilizarse nutrición enteral sin sonda, previo informe justificativo del facultativo responsable de la indicación del tratamiento.
B. Trastornos neuromotores que impidan la deglución o el tránsito y que precisan sonda.
B.1. Enfermedades neurológicas que cursan con afagia o disfagia severa:
B.1.1. Esclerosis múltiple.
B.1.2. Esclerosis lateral amiotrófica.
B.1.3. Síndromes miasteniformes.
B.1.4. Síndrome de Guillain-Barré.
B.1.5. Secuelas de enfermedades infecciosas o traumáticas del sistema nervioso central.
B.1.6. Retraso mental severo.
B.1.7. Procesos degenerativos severos del sistema nervioso central.
B.2. Accidentes cerebrovasculares.
B.3. Tumores cerebrales.
B.4. Parálisis cerebral.
B.5. Coma neurológico.
B.6. Trastornos severos de la motilidad intestinal: pseudoobstrucción intestinal, gastroparesia diabética.
C. Requerimientos especiales de energía y/o nutrientes.
C.1. Síndromes de malabsorción severa:
C.1.1. Síndrome de intestino corto severo.
C.1.2. Diarrea intratable de origen autoinmune.
C.1.3. Linfoma.
C.1.4. Esteatorrea posgastrectomía.
C.1.5. Carcinoma de páncreas.
C.1.6. Resección amplia pancreática.
C.1.7. Insuficiencia vascular mesentérica.
C.1.8. Amiloidosis.
C.1.9. Esclerodermia.
C.1.10. Enteritis eosinofílica.
C.2. Enfermedades neurológicas subsidiarias de ser tratadas con dietas cetogénicas:
C.2.1. Epilepsia refractaria en niños.
C.2.2. Deficiencia del transportador tipo I de la glucosa.
C.2.3. Deficiencia del complejo de la piruvato-deshidrogenasa.
C.3. Alergia o intolerancia diagnosticada a las proteínas de leche de vaca en lactantes, hasta dos años si existe compromiso nutricional.
C.4. Pacientes desnutridos que van a ser sometidos a cirugía mayor programada o trasplantes.
C.5. Pacientes con encefalopatía hepática crónica con intolerancia a las proteínas de la dieta.
C.6. Pacientes con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, neurológicamente asintomáticos.
D. Situaciones clínicas cuando cursan con desnutrición severa.
D.1. Enfermedad inflamatoria intestinal: colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn.
D.2. Caquexia cancerosa por enteritis crónica por tratamiento quimio y/o radioterápico.
D.3. Patología médica infecciosa que comporta malabsorción severa: SIDA.
D.4. Fibrosis quística.
D.5. Fístulas enterocutáneas de bajo débito.
D.6. Insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del paciente.
(Actualizado a la fecha de publicación de esta entrada)
Información ofrecida por el Despacho de Abogados Gómez Menchaca
1. Prestación con productos dietéticos
La prestación con productos dietéticos comprende la dispensación de los tratamientos dietoterápicos a las personas que padezcan determinados trastornos metabólicos congénitos y la nutrición enteral domiciliaria para pacientes a los que no es posible cubrir sus necesidades nutricionales, a causa de su situación clínica, con alimentos de consumo ordinario.
Esta prestación se facilitará por los servicios de salud o dará lugar a ayudas económicas, en los casos y de acuerdo con las normas que reglamentariamente se establezcan.
2. Conceptos
2.1. Tratamientos dietoterápicos: Son aquellos que se llevan a cabo con alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales para los usuarios del Sistema Nacional de Salud que padezcan determinados trastornos metabólicos congénitos.
2.2. Nutrición enteral domiciliaria.
2.2.1. La nutrición enteral domiciliaria comprende la administración de fórmulas enterales por vía digestiva, habitualmente mediante sonda (ya sea nasoentérica o de ostomía), con el fin de evitar o corregir la desnutrición de los pacientes atendidos en su domicilio cuyas necesidades nutricionales no pueden ser cubiertas con alimentos de consumo ordinario.
2.2.2. Las fórmulas enterales son aquellos alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales constituidos por una mezcla definida de macro y micronutrientes. Con carácter general, se entiende que se trata de fórmulas nutricionalmente completas, incluyéndose únicamente módulos o complementos en el tratamiento de situaciones metabólicas con requerimientos especiales de energía o nutrientes, recogidas en el punto 6.2.c de este anexo.
2.2.3. El objetivo de la nutrición enteral domiciliaria es el mantenimiento de un correcto estado nutricional en aquellos enfermos que presenten trastornos de la deglución, tránsito, digestión o absorción de los alimentos en su forma natural, o cuando existan requerimientos especiales de energía y/o nutrientes que no pueden cubrirse con alimentos de consumo ordinario.
2.3. Productos dietéticos financiables: Son aquellos productos inscritos en el Registro General Sanitario de Alimentos como alimentos dietéticos destinados a usos médicos especiales e incluidos en la oferta (nomenclátor) de productos dietéticos. El procedimiento para la inclusión de productos en la oferta se establecerá por Orden Ministerial. En ningún caso se incluirán los productos que efectúen publicidad dirigida al público en general.
3. Responsable de la indicación
3.1. Tratamientos dietoterápicos: La indicación de estos tratamientos se realiza por médicos especialistas de unidades hospitalarias, expresamente autorizadas para este fin por los servicios de salud de las Comunidades Autónomas.
3.2. Nutrición enteral domiciliaria: La indicación de los tratamientos de nutrición enteral domiciliaria se realiza por los facultativos especialistas adscritos a la unidad de nutrición de los hospitales o por los que determinen los servicios de salud de las Comunidades Autónomas en sus respectivos ámbitos de gestión y competencias, de acuerdo con los protocolos que establezcan al efecto.
4. Procedimiento de obtención
El procedimiento para proporcionar los tratamientos dietoterápicos y la nutrición enteral domiciliaria, incluido el material fungible preciso para su administración, será establecido por las administraciones sanitarias con competencias en la gestión de esta prestación.
5. Requisitos para el acceso a la prestación
Para que los tratamientos con productos dietéticos sean financiados por el Sistema Nacional de Salud, se precisa el cumplimiento de todos y cada uno de los requisitos siguientes:
a) Las necesidades nutricionales del paciente no puedan ser cubiertas con alimentos de consumo ordinario.
b) La administración de estos productos permita lograr una mejora en la calidad de vida del paciente o una posible recuperación de un proceso que amenace su vida.
c) La indicación se base en criterios sanitarios y no sociales.
d) Los beneficios superen a los riesgos.
e) El tratamiento se valore periódicamente.
6. Situaciones clínicas del paciente que justifican la necesidad de la indicación
Se considera que las siguientes situaciones clínicas justificarían la necesidad de la prestación con productos dietéticos, siempre que se cumplan los requisitos señalados en el apartado 5:
6.1. Tratamientos dietoterápicos: Para pacientes con:
a) Trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono.
b) Trastornos del metabolismo de los aminoácidos.
c) Trastornos del metabolismo de los lípidos.
En el apartado 7 se incluye la relación de trastornos metabólicos congénitos incluidos en alguno de los tres apartados anteriores.
6.2. Nutrición enteral domiciliaria: Para pacientes:
a) Con alteraciones mecánicas de la deglución o del tránsito, que cursan con afagia y disfagia severa y precisan sonda. Excepcionalmente, en casos de disfagia severa y si la sonda está contraindicada, puede utilizarse nutrición enteral sin sonda, previo informe justificativo del facultativo responsable de la indicación del tratamiento.
b) Con trastornos neuromotores que impiden la deglución o el tránsito y precisan sonda.
c) Con requerimientos especiales de energía y/o nutrientes.
d) En situaciones clínicas cuando cursan con desnutrición severa.
En el caso de pacientes con disfagia neurológica o excepcionalmente motora, que tienen posibilidad de ingerir alimentos sólidos sin riesgo de aspiración, pero que sufren aspiración o riesgo de aspiración para alimentos líquidos cuando éstos no pueden ser espesados con alternativas de consumo ordinario, se les pueden indicar módulos espesantes, con el fin de tratar de evitar o retrasar el empleo de sonda o gastrostomía.
En el apartado 8 se incluye la relación de patologías susceptibles de recibir nutrición enteral domiciliaria, incluidas en alguna de las cuatro situaciones clínicas anteriores.
7. Trastornos metabólicos congénitos susceptibles de tratamientos dietoterápicos
A. Trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono.
A.1. Deficiencia primaria de la lactasa intestinal de debut neonatal: Deficiencia de la actividad de la lactasa del borde en cepillo del enterocito:
Fórmulas sin lactosa para lactantes.
A.2. Deficiencia transitoria de la lactasa intestinal secundaria a atrofia de vellosidades intestinales debida a celiaquía:
Fórmulas sin lactosa para lactantes, mientras persista la deficiencia de la lactasa.
A.3. Trastornos del metabolismo de la galactosa. Galactosemia:
A.3.1. Deficiencia de la galactoquinasa hepática.
A.3.2. Deficiencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa hepática.
A.3.3. Deficiencia de la epimerasa.
Fórmulas sin lactosa ni galactosa para lactantes.
A.4. Trastornos del transporte celular de monosacáridos: Deficiencia del transportador de membrana de las piranosas (intolerancia a glucosa y galactosa):
Fórmulas con/sin fructosa, sin glucosa, ni galactosa, ni disacáridos y polisacáridos que las contengan. Módulos de fructosa.
A.5. Trastornos del metabolismo del glucógeno. Glucogenosis:
A.5.1. Glucogenosis tipo I. Deficiencia de la glucosa-6-fosfatasa:
Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga.
A.5.2. Glucogenosis tipo III. Deficiencia de la amilo-1-6-glucosidasa:
Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga cuando presentan hipoglucemias.
A.5.3. Glucogenosis tipo VI. Deficiencia de la fosforilasa-A y la fosforilasa-B-quinasa:
Módulos de dextrinomaltosa de cadena muy larga cuando presentan hipoglucemias.
A.6. Trastornos de la glucosilación de proteínas tipo 1b: Deficiencia de la fosfo-manosa-isomerasa:
Módulos de D-manosa.
B. Trastornos del metabolismo de los aminoácidos.
B.1. Trastornos del metabolismo de los aminoácidos esenciales:
B.1.1. Hiperfenilalaninemias:
B.1.1.1. Fenilcetonuria: Deficiencia de la fenilalanina-hidroxilasa:
Fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesgo de déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales.
B.1.1.2. Hiperfenilalaninemia benigna: Deficiencia parcial de la fenilalanina-hidroxilasa:
Si la fenilalaninemia es superior a 6 mg %, fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesgo de déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales.
B.1.1.3. Primapterinuria: Deficiencia de la carbinolamina-deshidratasa:
Fórmulas exentas de fenilalanina para toda la vida, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesgo de déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales.
B.1.1.4. Deficiencia de la dihidro-biopterin-reductasa:
Fórmulas exentas de fenilalanina, especialmente en mujeres embarazadas. Si hay riesgo de déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales.
B.1.2. Trastornos del metabolismo de la metionina y aminoácidos sulfurados:
B.1.2.1. Homocistinuria: Deficiencia de la cistationina-ß-sintetasa:
Fórmulas exentas de metionina. Módulos de L-cistina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media.
B.1.2.2. Alteraciones en la 5-tetrahidrofolato-transferasa o trastornos del metabolismo de la cobalamina. Todos con aciduria metilmalónica: Varias deficiencias enzimáticas:
Dependiendo de la deficiencia, pueden precisar limitación de cuatro aminoácidos esenciales (metionina, treonina, valina e isoleucina). Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina.
B.1.2.3. Cistationinuria: Varias alteraciones:
Si la cistationinuria o cistationinemia es secundaria a deficiencia de γ-cistationinasa, pueden precisar fórmulas exentas de metionina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media.
B.1.3. Trastornos en el metabolismo de los aminoácidos ramificados.
B.1.3.1. Jarabe de Arce: Deficiencia de la α-ceto-descarboxilasa:
Fórmulas exentas de leucina, isoleucina y valina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina y/o valina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina y/o L-valina.
B.1.3.2. Acidemias orgánicas del metabolismo de la leucina: Varios defectos enzimáticos:
Acidemia isovalérica.
Acidemia metilcrotónica.
Acidemia 3-hidroxi-metil-glutárica.
Fórmulas exentas de leucina. Módulos de glicina en la acidemia isovalérica. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media.
B.1.3.3. Acidemias orgánicas del metabolismo de la isoleucina y la valina:
Acidemia propiónica: Deficiencia de la propionil-CoA-carboxilasa:
Fórmulas exentas de isoleucina, valina, metionina y treonina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de L-alanina, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina.
Acidemia metilmalónica: Deficiencia de la metilmalonil-CoA-mutasa:
Fórmulas exentas de isoleucina, valina, metionina y treonina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de L-alanina, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina.
Hipercetosis: Deficiencia de la ß-cetotiolasa:
Fórmulas exentas de isoleucina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de isoleucina en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-isoleucina.
B.1.4. Trastornos del metabolismo de la lisina.
B.1.4.1. Aciduria glutárica tipo I: Deficiencia de la glutaril-CoA-deshidrogenasa:
Fórmulas exentas de lisina y de bajo contenido en triptófano. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media. En los casos con niveles plasmáticos de triptófano en rango limitante o clínica compatible, módulos de L-triptófano.
B.1.4.2. Hiperlisinemia: Deficiencia de la proteína bifuncional 2-aminoadípico-semialdehido-sintasa con aumento de lisina en sangre y en orina:
Fórmulas exentas de lisina. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y de triglicéridos de cadena larga y/o media. En caso de hiperamonemia, módulos de L-citrulina. Si no hay mejora neurológica y bioquímica en dos años, se suspenderá el tratamiento.
B.2. Trastornos del metabolismo de los aminoácidos no esenciales.
B.2.1. Trastornos del metabolismo de la tirosina:
B.2.1.1. Tirosinemia II: Deficiencia de la tirosin-amino-transferasa:
Fórmulas exentas de tirosina y fenilalanina.
B.2.1.2. Hawkinsinuria: Deficiencia de la dioxigenasa:
Fórmulas exentas de tirosina y fenilalanina.
B.2.1.3. Tirosinemia I: Deficiencia de la fumaril-aceto-acetasa:
Fórmulas exentas de tirosina y fenilalanina, hasta trasplante hepático.
B.2.2. Trastornos del metabolismo de la ornitina: Hiperornitinemias:
B.2.2.1. Síndrome HHH: Deficiencia del transporte de la ornitina mitocondrial:
Fórmulas con aminoácidos esenciales. Módulos de L-arginina o L-citrulina y L-ornitina.
B.2.2.2. Atrofia girata: Deficiencia de la ornitin-transaminasa:
Fórmulas con aminoácidos esenciales exentas de arginina. Módulos de L-prolina.
Además, en todos estos trastornos del metabolismo de aminoácidos no esenciales, en los casos con aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y módulos de triglicéridos de cadena larga o media.
B.3. Trastornos del ciclo de la urea: Deficiencias de la:
B.3.1. N-acetil-glutamato-sintetasa (módulos de L-arginina y L-citrulina).
B.3.2. Carbamil-P-sintetasa (módulos de L-arginina y L-citrulina).
B.3.3. Ornitin-transcarbamilasa (módulos de L-arginina y L-citrulina).
B.3.4. Argininosuccinil-liasa (módulos de L-arginina).
B.3.5. Argininosuccinil-sintetasa (módulos de L-arginina).
B.3.6. Arginasa.
En todos estos trastornos fórmulas con aminoácidos esenciales, hasta trasplante hepático. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa y de triglicéridos de cadena larga o media.
C. Trastornos del metabolismo de los lípidos.
C.1. Trastornos del metabolismo de los ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga:
C.1.1. Trastornos en la absorción intestinal de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga:
C.1.1.1. Linfangiectasia intestinal.
C.1.1.2. Enfermedad de Swaschsman.
C.1.1.3. A-β-lipoproteinemia e hipo-â-lipoproteinemia.
C.1.1.4. Citopatías mitocondriales con alteración de función pancreática.
C.1.2. Defectos de la hidrólisis intravascular de triglicéridos de cadena larga y/o muy larga (Hiperlipoproteinemia I de Friedrickson):
C.1.2.1. Deficiencia de la lipoprotein-lipasa endotelial (LPL).
C.1.2.2. Deficiencia de APO C II.
C.1.3. Deficiencias en la β-oxidación mitocondrial de los ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga:
C.1.3.1. Defectos del transportador de la carnitina.
C.1.3.2. Deficiencia de la carnitin-palmitoil-transferasa (CPT) I y II.
C.1.3.3. Deficiencia de la carnitin-acil-carnitin-translocasa.
C.1.3.4. Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga.
C.1.3.5. Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena larga y/o muy larga, incluyendo la deficiencia de la enzima trifuncional.
Todos ellos precisan: Fórmulas hipograsas con triglicéridos de cadena media (MCT) o fórmulas sin grasa. Módulos de triglicéridos de cadena media sin/con ácidos grasos esenciales. Si existe riesgo o documentación de un déficit de ácidos grasos esenciales, módulos de ácidos grasos esenciales. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de proteínas y de dextrinomaltosa.
C.2. Trastornos del metabolismo de los ácidos grasos de cadena media y/o corta:
C.2.1. Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena media.
C.2.2. Deficiencia de la acil-CoA-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta.
C.2.3. Deficiencia de la 3-hidroxi-acil-deshidrogenasa de ácidos grasos de cadena corta.
Todos ellos precisan: Fórmulas hipograsas sin MCT o fórmulas sin grasa. Módulos de triglicéridos de cadena larga, incluidos ácidos grasos esenciales. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de proteínas y de dextrinomaltosa.
C.3. Trastornos del metabolismo de los ácidos grasos de cadena muy larga, larga, media y corta:
C.3.1. Deficiencia del complejo electrotransfer-flavoproteina (ETFQoDH).
C.3.2. Deficiencia del complejo II de la cadena respiratoria mitocondrial.
C.3.3. Aciduria glutárica tipo II, en la que se afecta la ß-oxidación mitocondrial de cualquier ácido graso de diferentes longitudes de cadena (muy larga, larga, media y corta).
En las formas graves, fórmulas limitadas en proteínas y grasas sin MCT o fórmulas hipograsas sin MCT o fórmulas sin grasa. Módulos de triglicéridos de cadena larga, incluidos ácidos grasos esenciales. Si hay desnutrición o aumento de las necesidades de energía, módulos de dextrinomaltosa. Si hay aciduria isovalérica grave, módulos de glicina.
C.4. Defectos de la síntesis del colesterol: Síndrome de Smith-Lemli-Opitz:
Módulos de colesterol.
8. Patologías subsidiarias de nutrición enteral domiciliaria
A. Alteraciones mecánicas de la deglución o del tránsito, que cursan con afagia o disfagia severa y precisan sonda:
A.1. Tumores de cabeza y cuello.
A.2. Tumores de aparato digestivo (esófago, estómago).
A.3. Cirugía otorrinolaringológica (ORL) y maxilofacial.
A.4. Estenosis esofágica no tumoral.
Excepcionalmente, en caso de disfagia severa y si la sonda está contraindicada, puede utilizarse nutrición enteral sin sonda, previo informe justificativo del facultativo responsable de la indicación del tratamiento.
B. Trastornos neuromotores que impidan la deglución o el tránsito y que precisan sonda.
B.1. Enfermedades neurológicas que cursan con afagia o disfagia severa:
B.1.1. Esclerosis múltiple.
B.1.2. Esclerosis lateral amiotrófica.
B.1.3. Síndromes miasteniformes.
B.1.4. Síndrome de Guillain-Barré.
B.1.5. Secuelas de enfermedades infecciosas o traumáticas del sistema nervioso central.
B.1.6. Retraso mental severo.
B.1.7. Procesos degenerativos severos del sistema nervioso central.
B.2. Accidentes cerebrovasculares.
B.3. Tumores cerebrales.
B.4. Parálisis cerebral.
B.5. Coma neurológico.
B.6. Trastornos severos de la motilidad intestinal: pseudoobstrucción intestinal, gastroparesia diabética.
C. Requerimientos especiales de energía y/o nutrientes.
C.1. Síndromes de malabsorción severa:
C.1.1. Síndrome de intestino corto severo.
C.1.2. Diarrea intratable de origen autoinmune.
C.1.3. Linfoma.
C.1.4. Esteatorrea posgastrectomía.
C.1.5. Carcinoma de páncreas.
C.1.6. Resección amplia pancreática.
C.1.7. Insuficiencia vascular mesentérica.
C.1.8. Amiloidosis.
C.1.9. Esclerodermia.
C.1.10. Enteritis eosinofílica.
C.2. Enfermedades neurológicas subsidiarias de ser tratadas con dietas cetogénicas:
C.2.1. Epilepsia refractaria en niños.
C.2.2. Deficiencia del transportador tipo I de la glucosa.
C.2.3. Deficiencia del complejo de la piruvato-deshidrogenasa.
C.3. Alergia o intolerancia diagnosticada a las proteínas de leche de vaca en lactantes, hasta dos años si existe compromiso nutricional.
C.4. Pacientes desnutridos que van a ser sometidos a cirugía mayor programada o trasplantes.
C.5. Pacientes con encefalopatía hepática crónica con intolerancia a las proteínas de la dieta.
C.6. Pacientes con adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, neurológicamente asintomáticos.
D. Situaciones clínicas cuando cursan con desnutrición severa.
D.1. Enfermedad inflamatoria intestinal: colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn.
D.2. Caquexia cancerosa por enteritis crónica por tratamiento quimio y/o radioterápico.
D.3. Patología médica infecciosa que comporta malabsorción severa: SIDA.
D.4. Fibrosis quística.
D.5. Fístulas enterocutáneas de bajo débito.
D.6. Insuficiencia renal infantil que compromete el crecimiento del paciente.
(Actualizado a la fecha de publicación de esta entrada)
Información ofrecida por el Despacho de Abogados Gómez Menchaca
